Kako se bolest kriptoftalmosa manifestira i njezin mikrobni kod

Cryptophthalmos je urođena anomalija u kojoj se očituje nerazvijenost kapaka sa sinehijama rožnice ili potpuno odsutnost kapaka s poremećajem anatomske strukture i lokalizacijom očne jabučice u koštanoj šupljini orbite oka. Simptomi kriptoftalmosa uključuju suzbijanje vida, bol, kseroftalmiju.

• Pregled učinkovitih kapi za oči za halazion
• Razlozi za pojavu Chalyaziona za stoljeće
• Kako dijagnosticirati uveitis oka

Nasljeđivanje bolesti uočava se u trećini svih dijagnosticiranih slučajeva na pozadini autosomno recesivne patologije - Fraserovog sindroma. Kada se dijete rodi s patološkim prianjanjem kapaka, liječenje kriptoftalmosa mora se započeti odmah - bolest dobro reagira na terapiju u ranim fazama. Dodavanje komplikacija može pogoršati proces; s napredovanjem djelomičnog oblika sinehija može biti potrebna operacija.

Uzroci i klasifikacija anomalije

Etiološki čimbenici u razvoju bolesti:

• opterećena nasljedna povijest;
• poremećena genetika s mutacijom gena FREM-2 i FRAS-1, provociranje nedostatka u genomu pacijenta;
• neuspjeh u metabolizmu retinoida s patološkom diferencijacijom epitelno-mezenhimske prirode, distrofija tkiva u fokusu anomalije;
• teratogeni mehanizmi utjecaja na fetus - zračenje, izlaganje lijekovima koji prodiru kroz placentnu barijeru, alkohol, zlouporaba droga, pušenje duhana, mehanička oštećenja - ozljede trudnica;
• zarazne lezije fetusa s patogenima tropskim u tkiva vidnog aparata - ospice, rubeola, herpesvirus, citomegalovirus.

Postoji nekoliko principa za klasifikaciju kriptoftalma.

Lokalizacijom lezije:

• jednostrano - zahvaćeno je određeno područje očne jabučice;
• obostrano oštećenje oka.

Prevalencijom patološkog defekta:

• djelomična deformacija, karakteristična za Fraserov sindrom u kombinaciji s mentalnom retardacijom;
• potpuna deformacija s odsutnošću strukturnih dijelova vizualnog aparata - kapaka, obrva, trepavica, oko je pomaknuto prema ustima ili ispod čela - ali očna jabučica razvijena je normalno;
• abortivna varijanta predstavljena je odsutnošću očnih dodataka, nerazvijenih očnih jabučica.

Simptomi i dijagnoza bolesti

Klinička slika bolesti može imati progresivan ili trom tijek.

Klinički simptomi s djelomičnim oblikom kriptoftalma:

• nepokretnost kapaka;
• suhoća, jaka bol u leziji;
• kršenje orbitalne šupljine s pomicanjem očne jabučice;
• svrbež u sluznici oka, gori;
• brzi zamor očiju;
• genomski simptomi oštećenja - smanjenje inteligencije, ZRR, ZPR, abnormalni rast dlaka na glavi, anomalije kostiju lica lubanje;
• zamućenje rožnice, njezina distrofija na pozadini nepotpunog zatvaranja palpebralne fisure, čak i tijekom spavanja;
• klinika oštećenja vida ovisi o stupnju diferencijacije očne jabučice;
• na pozadini oštećenja jednog oka može se izazvati razvoj anomalija drugog - koloboma, iritisa, iridociklitisa.

Kompletni simptomi kriptoftalmosa:

• značajno pogoršanje vidne oštrine;
• kseroftalmija;
• suhoća, grčevi koji su posljedica potpunog odsustva žlijezda;

S abortivnom opcijom:

• potpuni gubitak vizualne funkcije;
• nedostatak percepcije svjetlosti;
• kronična tupa bol;
• dijete ima hiperexcitabilnost prije operacije;
• u nedostatku korekcije i kozmetičkog nedostatka - apatične reakcije u ponašanju.

Dijagnostički kompleks uključuje sljedeće studije:

1. Pregled, konzultacije s oftalmologom, srodnim stručnjacima - genetikom, neuropatologom, otorinolaringologom, oftalmologom, stomatologom.
2. Biomikroskopska dijagnostika vizualnog aparata pomoću prorezane lampe i bojanja fluorisceinom za identificiranje abnormalnih zona u kriptoftalmu.
3. Ultrazvučna dijagnostika prisutnosti okamenjenosti, funkcionalnog stanja očnih tkiva, određivanje veličine orbite, stanja konjunktivne šupljine.
4. Određivanje ujednačenosti anatomskih struktura, položaj u odnosu na normu pomoću magnetske rezonancije ili računalne tomografije.

Je li moguće liječenje kriptoftalmusom?

Liječenje kriptoftalmosa određuje se nakon temeljite dijagnoze, ovisno o težini lezije, obliku bolesti. Za nekomplicirane i djelomične anomalije može se provesti terapija lijekovima i kirurški se ispraviti kozmetički nedostatak. Kompletna fuzija izravna je indikacija za operaciju, najučinkovitija metoda liječenja.

Lijekovi

Konzervativno liječenje sastoji se u upotrebi lijekova za oči: kapi, gelovi, masti. Ne bi trebalo biti kontraindikacija, alergijskih reakcija na lijekove. Farmakološke skupine lijekova pogodnih za kriptoftalmiju:

• sredstva vrste umjetnih suza koja su dizajnirana za vlaženje, ublažavanje iritacije, smanjenje rizika od keratokonjunktivitisa i kseroftalmije;
• antibakterijska sredstva za uklanjanje, sprečavanje virusnih i bakterijskih oštećenja oka;
• protuupalni lijekovi - smanjuju reakcije upale, hiperemije, otekline.

Nemedicinski

Eliminacija kriptoftalmosa bez lijekova je stvaranje endoproteza.

U osnovi se endoprostetika koristi za punu verziju stapanja kože vjeđa, atrofije očne jabučice.

Kirurški

Kirurška intervencija temelji se na korekciji radi vraćanja vizualnih funkcija ili uklanjanja kozmetičkog nedostatka što je više moguće.

Tijekom operacije rekonstruktivne prirode vrši se transplantacija dermalnih zalistaka i režnja iz sluzničkih slojeva.

S kompletnim kriptoftalmom vrši se totalna plastika konjunktive s ugradnjom proteze u orbitu, šivanjem očne fisure.

Razdoblje oporavka u prosjeku traje 2-2,5 mjeseca, nakon čega je pacijent neprestano pod nadzorom liječnika. Po potrebi se vrši povremena zamjena proteza.

Pridružene anomalije i komplikacije

Uz oblik potpune kriptofalme, među komplikacijama je i nedostatak vizualne funkcije. Teže popratne anomalije bilježe se u djelomičnom obliku. Razvija se u pozadini genetske greške i može biti popraćena sljedećim patologijama:

• fuzija prstiju - sindaktilija;
• deformacija kostiju, slijeganje hrskavičnih struktura nosa, čela;
• nerazvijenost uha hoans, uvojak ušiju;
• nizak rast kose na glavi;
• mentalna retardacija;
• nepotpuna fuzija hrskavice grkljana, stenoza grkljana;
• anomalije u razvoju genitalija - sinehije usana, megalit klitorisa, dvoroga maternica
• patologija bubrežnog sustava - ageneza bubrega, odsutnost jednog bubrega;
• pupčana kila, kršenje lokalizacije pupčanog prstena, bradavica.

Prognoza liječenja povoljna je samo u odsustvu genetske lezije u kriptoftalmu.

Trudnice treba redovito pregledavati kod liječnika s prenatalnom dijagnozom fetalnih poremećaja, kako bi se izbjegli teratogeni čimbenici utjecaja na tijelo.